Mowa osób z rozszczepem podniebienia Zaburzenia mowy » Rozpoznanie i terapia » Mowa osób z rozszczepem podniebienia Rozszczep podniebienia jest wadą wrodzoną, rozwój mowy dziecka odbywa się w nieprawidłowych warunkach anatomicznych jamy ustnej. Upośledza ważne biologiczne funkcje prowadząc do zaburzeń: ssania, połykania, żucia, oddychania. Dziecko z rozszczepem nie ma anatomicznych warunków do prawidłowego rozwoju mowy. Zaburzenia mowy występujące w rozszczepach są spowodowane: Brakiem zwarcia podniebienno gardłowego. Obecnością szpary rozszczepowej. Zanikami mięśni oraz zniekształceniami szczękowo-zgryzowymi. W zakresie rozwoju mowy początkowo u dzieci z rozszczepem obserwuje się opóźnienie tego procesu, a potem gdy dziecko zacznie mówić w jego mowie występuje: Rynolalia otwarta (zniekształcona nosowa wymowa głosek, opuszczanie głosek wybuchowych). Dyslalia złożona (nieprawidłowa realizacja kilku a nawet wszystkich głosek) Rynofonia (nosowe zabarwienie głosu). Palatofonia (szmer głośniowy). Rozszczepy podniebienia pierwotnego i wtórnego zaliczają się do najpoważniejszych, a zarazem najczęściej występujących, wrodzonych wad rozwojowych twarzowej części czaszki. Jest to wada uwarunkowana wieloczynnikowo, dobrze zdefiniowana i łatwo rozpoznawana już u noworodków na podstawie obecności szczeliny w obrębie wargi, wyrostka zębodołowego szczęki i/lub podniebienia. Spośród wielu klasyfikacji rozszczepów przydatnych w większym lub mniejszym stopniu dla poszczególnych specjalności zajmujących się leczeniem rozszczepów, szeroko rozpowszechniona jest embriologiczna klasyfikacja Kernahana i Starka, która wyróżnia rozszczepy podniebienia pierwotnego i/lub wtórnego oraz rozszczepy podniebienia wtórnego. W Międzynarodowej Klasyfikacji Wad Wrodzonych będącej częścią Międzynarodowej Klasyfikacji Procedur Medycznych (wydawnictwo Vesalius, Kraków 1999), rozszczepy są oznaczone literą Q i następującymi liczbami: 35 rozszczep podniebienia, 36 rozszczep wargi, 37 rozszczep wargi wraz z rozszczepem podniebienia. Częstość występowania rozszczepów wg różnych źródeł wynosi od 1 do 2 na 1000 żywo urodzonych noworodków. Według EUROCAT (Europejski Rejestr Wrodzonych Wad Rozwojowych), który obejmuje 20 państw europejskich, wskaźnik częstości występowania rozszczepów wynosi na 1000. Według Polskiego Rejestru Wrodzonych Wad Rozwojowych, w 1998 roku wskaźnik częstości wyniósł na 1000 żywo urodzonych niemowląt. W Polsce przybywa rocznie ok. 800 dzieci z rozszczepem podniebienia (na około 400 000 żywo urodzonych noworodków). Wśród nich 320 to dzieci z najbardziej nasiloną postacią wady (całkowitym jedno- lub obustronnym rozszczepem podniebienia pierwotnego i wtórnego - Q 37 ). Zaburzenia morfologiczne w postaci zniekształceń twarzy i szczęk oraz czynnościowe w postaci niewyraźnej wymowy odbijają się niekorzystnie na rozwoju psychicznym a społecznym. Znacznie zniekształcenia wymagają poważnych zabiegów korekcyjnych, które są kosztowne, a dla pacjentów stanowią dodatkowe obciążenie psychiczne i skazują ich na niepełnosprawność oraz długoterminową niekiedy terapię. Nosowanie: rynolalia, rynofonia, palatofonia Nosowanie jest objawem charakteryzującym się dość szczególnym zabarwieniem głosu. Jest łatwo rozpoznawalne nawet przez niewprawnego słuchacza. Fizycznie stanowi pewną zmianę w budowie akustycznej dźwięku, która ma swe źródło w dołączeniu jamy nosa do przestrzeni rezonacyjnych. Jak powstaje nosowanie Powietrze wydechowe niosące ze sobą dźwięk wytwarzany w krtani winno w czasie produkcji większości głosek mowy wydostawać się na zewnątrz poprzez jamę gardła i jamę ustną. Odgrodzenie tego kanału głosowego od jamy nosa odbywa się przez uniesienie miękkiego podniebienia i zamknięcie nosogardła. W czasie produkcji głosek nosowych, jak:m, n, ą, ę podniebienie miękkie rozluźniane opada i w ten sposób jama nosowa zostaje przyłączona do rezonacyjnego kanału głosowego. Jest to tzw. w akustyce kanał bocznikowy. Powietrze wydechowe dzieli się na dwa strumienie. Jeden przez jamę ustną wydostaje się otworem ustnym na zewnątrz, drugi przez jamę nosogardłową i nosową wychodzi na zewnątrz przez otwory nosowe przednie. W obu kanałach właściwym i bocznikowym wytwarzają się za pomocą rezonansu odpowiednie skupiska energetyczne w akustycznej budowie dźwięku emitowanego. W ten sposób powstają formanty ustne i nosowe, które razem dają charakterystyczne nosowe zabarwienie głosu. Czynność miękkiego podniebienia jest jak gdyby zwrotnicą. Włącza lub wyłącza z obiegu akustycznego jamę nosa. Jego działanie jest wspomagane skurczem mięśni okrężnych gardła, które przyczepiając się z przodu do twardego podniebienia, z tyłu łączą się ze sobą w postaci szwu w linii środkowej. Skurcz tych mięśni powoduje uwypuklenie się w kierunku linii środkowej bocznych ścian gardła i częściowo ściany tylnej. Wraz z uniesieniem podniebienia miękkiego, które od przodu przyczepia się do tylnego brzegu podniebienia twardego; skurcz mięśni zwieracza gardła górnego stanowi mechanizm zwarcia tak zwanego portu podniebienno-gardłowego. Istnieją dwie formy zwarcia podniebienno-gardłowego. Jedna przypomina zwieracz z koncentrycznie kurczącymi się mięśniami. Jest to starszy ewolucyjnie mechanizm. Druga postać zwarcia to przewaga działania podniebienia miękkiego, które kurcząc się unosi się do góry i w formie klapki zamyka przestrzeń nosogardła. Jest to ewolucyjnie młodsza postać, charakterystyczna dla prawidłowo uformowanego podniebienia. W zaburzeniach czynności czy wadach anatomicznych przeważa mechanizm zwieraczowi, starszy. Wówczas tworzy się na tylnej ścianie gardła zgrubienie mięśniowe nazywane wałem Passavanta. Jest to twór raczej patologiczny niż fizjologiczny, spotykamy go w kompensacyjnych działaniach mięśni w obecności wad anatomicznych lub czynnościowych podniebienia. Mechanizm ten, powodujący odgrodzenie jamy nosa od jam gardłowej i ustnej, niestety nie zawsze działa w sposób doskonały. Istnieje bowiem wiele wad jego budowy anatomicznej i zaburzeń czynności spośród których warto wymienić: rozszczepy podniebienia twardego i miękkiego, wrodzone krótkie podniebienie, podśluzówkowy rozszczep podniebienia, porażenia względnie niedowłady mięśni podniebiennych, istnienie przetoki w podniebieniu twardym, powstałej np. w wyniku niekompletnego zeszycia (zrostu) podniebienia, lub w wyniku urazu, czy innych stanów chorobowych. Wszystkie wymienione sytuacje powodują, że mechanizm podnebienno-gardłowy nie działa prawidłowo to znaczy nie odgradza w czasie fonacji jamy nosa od jam gardłowej i ustnej, a wynikiem akustycznym takiego stanu jest NOSOWANIE. Rodzaje nosowania Nosowanie - ze względu na fakt przepływu powietrza przez nos - dzieli się na: zamknięte otwarte mieszane Podstawą innego podziału jest jego pochodzenie, stąd dzieli się na: nosowanie strukturalne (anatomiczne) funkcjonalne (nawykowe). Przy nosowaniu zamkniętym przepływu powietrza nie ma, ale sytuacja jest inna niż przy fizjologicznym zamknięciu portu nosogardła przez prawidłowo ruchome podniebienie miękkie. Dźwięk, który się tworzy przy nosowaniu zamkniętym, zależny jest raczej od braku prawidłowej rezonacji nosowej występującej przy głoskach nosowych niż od szczególnej barwy głosu jako całości. Nosowanie otwarte stanowi zasadniczą formę zjawiska. Nosowanie mieszane jest czymś pośrednim pomiędzy dwoma opisanymi wyżej stanami. W świetle zjawisk akustycznych istnieje jedynie nosowanie otwarte i mieszane, zaś nosowanie zamknięte nie ma charakterystycznych cech akustycznych, stąd niektórzy autorzy (foniatrzy i logopedzi) go nie wymieniają, a inni badacze nosowania opisują osobne formanty nosowe i ustne dla poszczególnych głosek mowy. Najnowsze badania ustały, że występuje zmniejszenie energii akustycznej powyżej 1000 Hz, a inni opisują to zjawisko jako antyformant i podają jego wysokość na 1500 Hz. Wielu autorów zgodnie podkreśla, że wzmocnione są tony podstawowe głosu i występują dwa obszary wzmocnień, z czego jeden. - to około 300 Hz, a drugi jest obecny głównie przy anatomicznych wadach podniebienia w paśmie 2-4 tysięcy Hz. Nosowe zabarwienie głosu, czyli tak zwaną rhinophonię, należy odróżnić od nosowego zniekształcenia wymowy poszczególnych głosek, czyli tzw. rhinolalię, cechującą się opuszczaniem pewnych głosek mowy, które z powodu „ucieczki” powietrza przez nos nie są możliwe do wypowiedzenia - są to przede wszystkim głoski wybuchowe. Inne głoski - jak na przykład głoski szczelinowe - są zniekształcane szumem, który powstaje przez przepływ powietrza przez nos. Inne zaburzenie to podstawianie głosek możliwych do wypowiedzenia zamiast tych, które sprawiają duże trudności. Cechą charakterystyczną jest przesunięcie miejsc artykulacyjnych ku tyłowi. Na przykład głoska s zamiast tworzyć się pomiędzy koniuszkiem języka a dziąsłami, tworzy się przy dużym nosowaniu pomiędzy korzeniem języka a tylną ścianą gardła. Nosowanie jest zaburzeniem mowy powodującym jej nieprzyjemne w odbiorze brzmienie. Niewielki stopień zaburzenia powoduje nieznaczne wady artykulacji, natomiast w cięższych stanach można spotkać się z wymawianiem tylko samogłosek samogłosek silną rezonacją nosową. Reszta głosek mowy będzie raczej omijana. Tego rodzaju mowa jest mało zrozumiała i dość nieprzyjemna brzmieniowo, niekiedy towarzyszą temu grymasy twarzy, którymi pacjenci starają się zmniejszyć przepływ powietrza przez nos. Badanie nosowania Podczas badania nosowania ocenia się przepływ powietrza wydechowego przez nos w czasie fonacji. Najłatwiej uczynić to podstawiając lusterko pod nos pacjentowi i prosząc o dość długą fonację (wybrzmiewacie) głoski „a”. Podstawiać trzeba lusterko w trakcie fonacji i odsuwać jeszcze w czasie fonowania tej głoski. Pokrycie się skroploną parą wodną zimnego lusterka wskazuje na nieprawidłowy przepływ powietrza przez nos w czasie fonacji. Drugą bardzo prostą próbą jest próba AI. Prosimy pacjenta, by wymawiał naprzemiennie głoskę „a” oraz „i”. W czasie kolejnych powtórzeń tej pary głosek zaciskamy pacjentowi nos i puszczamy. Zmiana barwy wymawianych głosek w czasie zaciskania nosa i z nosem wolnym wskazuje na obecność nosowania. Innym badaniem również dość prostym jest ocena tzw. proporcji oddechowej. Potrzebny jest do tego spirometr. Polecamy choremu dmuchać w rurkę spirometru po głębokim wdechu. Wydech winien być całkowity, a nawet z wysiłkiem. To samo powtarzamy z zaciśniętym nosem. Różnica pomiędzy tymi dwoma pomiarami przekraczająca 10% świadczy o wadliwie funkcjonującym zwarciu podniebienno-gardłowym. Postępowanie leczniczo-rehabilitacyjne w przypadku nosowania zależne jest od przyczyny powodującej nosowanie. W przypadku rozszczepu podniebienia wykonuje się zabieg operacyjny zszycia podniebienia. W przypadkach operowanych, w których mimo intensywnych i prawidłowo przeprowadzonych ćwiczeń mowy nie uzyskuje się poprawy, należy rozważyć ponowny i zabieg operacyjny, polegający na wszyciu w podniebienie płata mięśniowego pobranego z tylnej ściany gardła, dzięki czemu wytwarza się połączenie stałe pomiędzy podniebieniem miękkim a tylną ścianą gardła, zamykające nosogardło w czasie fonacji. Pacjenci operowani, oraz ci, którzy z jakichś powodów nie nadają się do operacji, winni być objęci terapią foniatryczną i logopedyczną, której celem jest zwiększenie ruchliwości miękkiego podniebienia oraz mięśni gardła. Terapia logopedyczna Ćwiczenia oddechowe, głosowe, relaksujące, masaże stosowane u dzieci z rozszczepami podniebienia Głos dzieci z wadą rozszczepową często cechuje nieprawidłowy udział jam rezonacyjnych, jak również zaburzenia samej fonacji. Jest ona siłowa, parta, co w odbiorze daje efekt głosu mało donośnego, z poszumem nosowym, przypominającego chuchanie, a niekiedy pisk z charakterystycznym „metalicznym” pogłosem. W literaturze taką fonację określa się mianem „zwarcie krtaniowe”. Ogólna charakterystyka mowy dzieci, z którymi prowadzono terapię: Daniel, ur. r. Rozpoznanie: rozszczep podniebienia wtórnego; operacja pierwsza - otwór w podniebieniu twardym; druga operacja: - faryngofiksacja Ocena mowy: wyraźne zwarcia krtaniowe, lekki poszum nosowy. Marcin, ur. r. Rozpoznanie: rozszczep podniebienia wtórnego; po pierwszej operacji wskazania do faryngofiksacji. Ocena mowy: nosowanie, zwarcia krtaniowe, chuchające nastawienie głosu. Adam, ur. r. Rozpoznanie: obustronny całkowity rozszczep podniebienia pierwotnego i wtórnego; pierwsza operacja wargi po stronie lewej, druga operacja wargi po stronie prawej oraz plastyka skrzydełka nosa, trzecia operacja rozszczepu podniebienia wtórnego. Ocena mowy: nosowanie, mowa samogłoskowa, głos cichy, wysiłkowy, party. Kamil, ur. r. Rozpoznanie: podśluzówkowy rozszczep podniebienia miękkiego; przeprowadzona została operacja podniebienia miękkiego, faryrigofiksacja. Ocena mowy: nosowanie, zwarcia krtaniowe, seplenienie międzyzębowe. W wypadku nadmiernego napięcia mięśni całego ciała w czasie fonacji należy stosować różne formy masażu relaksacyjnego. Terapię zawsze należy rozpoczynać od ćwiczeń rozluźniających. Twarz gładzimy czoło koniuszkami palców od środka czoła w kierunku uszu, głaszczemy twarz od grzbietu nosa do uszu głaszczemy od środka górnej wargi w kierunku uszu, palcami naciągamy górną wargą na dolną i dolną na górną, głaszczemy podbródek od środka do uszu i z powrotem. Szyja głaszczemy szyję z góry na dół raz prawą, i raz lewą ręką ujmując podbródek (bez odchylania głowy), głaszczemy tylną część szyi od środka do okolic pach, głaszczemy boczne części szyi, odkręcając głowę w lewą i w prawą stronę. Brzuch głaszczemy brzuch obiema rękoma ruchami okrężnymi od dolnej części brzucha do górnej. Mięśnie międzyżebrowe gładzimy klatkę piersiową od boków na poziomie pasa w kierunku mostka zataczając koła. Plecy gładzimy od pasa w kierunku łopatek i z powrotem. Ćwiczenia oddechowe skręt głowy w bok - wdech, powrót do pozycji wyjściowej na wydechu, lekki i powolny skłon tułowia do przodu - wdech, wyprost na wydechu, ćwiczenia rozróżniające wdech i wydech, w pozycji leżącej obserwujemy udział przepony w procesie oddychania (najlepiej wykonywać to ćwiczenie na uprzednim wysiłku fizycznym), ćwiczenia pogłębiające wdech i wydłużające fazę wydechową z kontrolowanym udziałem przepony brzusznej - wykonywane w pozycji 1eżącej, to samo ćwiczenie wykonywane w pozycji stojącej (dla wzmocnienia pracy przepony brzusznej możemy ją uciskać w czasie wydechu np. książką lub innym twardym przedmiotem trzymanym oburącz), ćwiczenia w rozszerzaniu żeber w dolnym odcinku klatki piersiowej w czasie wdechu, ćwiczenia synchronizujące wdech przeponowo-żebrowy, ćwiczenia wydłużające wydech przy maksymalnym rozszerzeniu dolnych żeber i opuszczeniu przepony brzusznej, ćwiczenia fonacyjne na podparciu oddechowym (przeponowo-żebrowym), wyśpiewywanie samogłosek z podaniem głosu „na maskę” na wydłużonej fazie powietrza wydechowego - do fonacji musi pozostać rezerwa powietrza do swobodnego wydechu), wywołujemy spółgłoski dotychczas realizowane ze „zwarciem krtaniowym” na swobodnie wydmuchiwanym powietrzu, na podparciu oddechowym, ćwiczymy powstałe spółgłoski z samogłoskami w sylaby zamknięte, a następnie w otwarte, utrwalanie tak fonowanych spółgłosek najpierw w wygłosie wyrazów, a następnie w nagłosie. W przypadku nosowania otwartego, wynikającego z niedoczynności podniebienno-gardłowej, terapię warto rozpoczynać od ćwiczeń wzmacniających napięcie mięśniowe całego aparatu fonacyjnego. W wypadku wiotkości mięśni należy stosować stymulujące formy masażu: Twarz opukujemy opuszkami palców i lekko oszczypujemy mięśnie policzków, warg i podbródka, a także przestrzenie czoła, nosa, klatki piersiowej, uciskamy punkty pod brodą, przy obu kącikach warg, pod dolną wargą i nad górną wargą, w okolicy stawu żuchwowego, przy obu skrzydełkach nosa. Szyja. Stosujemy ćwiczenia statyczne, napinające mięśnie szyi, barków, gardła, krtani i języka pięści umiejscawiamy pod brodą i polecamy dziecku siłować się z nimi, ręce opieramy na potylicy dziecka i polecamy „oporować” głową na nie - ok. 5-7 sekund, rękę układamy na lewe ucho i „oporujemy” przez ok. 5-7 sekund, rękę układamy na prawe ucho i „oporujemy”. Brzuch w pozycji leżącej na plecach, przy unieruchomionych nogach, ręce i głowę unosimy, w pozycji leżącej na plecach, nogi zgięte w kolanach i oparte o krzesło, ręce wyciągnięte wzdłuż tułowia, głowę unosimy. Plecy w pozycji leżącej na brzuchu, ręce założone na kark, głowę wraz z tułowiem unosimy, to samo ćwiczenie z jednoczesnym unoszeniem nóg. Masaż podniebienia miękkiego czystym palcem zataczamy koła po powierzchni podniebienia twardego stopniowo przechodząc na podniebienie miękkie, lekko unosząc je i dociskając do tylnej ściany gardła (jeżeli wcześniej wystąpi odruch wymiotny - ograniczamy się do niego, gdyż sam w sobie jest doskonałym ćwiczeniem stymulującym mięśnie całego pierścienia zwierającego gardło), prowokujemy do częstego połykania, prowokujemy do częstego zasysania powietrza przez rurkę/słomkę koktajlową, prowokujemy do kasłania, chrapania, chrząkania i do ziewania, palcami zamykamy nos, aby dziecko próbowało połykać powietrze, wraz z dzieckiem wypowiadamy samogłoski = stacatto, śmiejemy się używając elementów dźwiękonaśladowczych: ha-ha, he-he... - ćwiczenie to wykonujemy na twardym ataku głosowym, ćwiczymy parskanie wargami, ćwiczymy zbieranie powietrza w przedsionku jamy ustnej, ćwiczymy zbieranie większej ilości powietrza pod policzkami (tzw. „balonik”), ale z wysuniętym językiem (wysunięcie języka uniemożliwia jego kompensacyjny udział w zwarciu podniebienno-gardłowym), ćwiczymy łagodne wydmuchiwanie zebranego powietrza w policzkach („balonikach”), ćwiczymy łagodne wydmuchiwanie zebranego powietrza w „balonikach” (część powietrza wydechowego na tzw. podparciu oddechowym appogio). Na tak przygotowanym strumieniu powietrza wydobywanym z jamy ustnej wywołujemy fonację i wymawianie poszczególnych głosek. Dalsze etapy terapii zróżnicowane są w zależności od tego, czy jest to nosowanie strukturalne (anatomiczne) czy funkcjonalne (nawykowe). Zaprezentowaną wyżej terapię warto stosować w przypadku występujących u dziecka „zwarć krtaniowych”, mowy partej, wysiłkowej, z poszumem nosowym, którym najczęściej towarzyszą napięcia mięśniowe całego ciała. Standardy opieki medycznej nad dziećmi z całkowitym rozszczepem podniebienia: Poniżej przedstawiam standardy postępowania chirurgicznego w poszczególnych okresach życia dziecka. Informacje te pozwolą zorientować się w kolejnych etapach medycznej korekcji wad rozszczepowych u dzieci. Od 3 do 6 miesiąca życia: Operacja rozszczepu wargi. Cel: odtworzenie prawidłowego kształtu i funkcji wargi oraz przywrócenie estetyki twarzy. Od 1 do 3 roku życia: Operacja rozszczepu podniebienia. Cel: oddzielenie jamy ustnej od jamy nosowej; przywrócenie funkcji podniebienia w czasie wymowy i pobierania pokarmu. Od 3 do 7 roku życia: Korekcja wargi, zamknięcie otworów szczątkowych, wydłużenie przegrody miękkiej nosa. Celem tych operacji jak i faryngofiksacji oraz operacji Abbego jest ułatwienie dziecku rozwoju społecznego w środowisku szkolnym poprzez poprawę wyglądu zewnętrznego i wymowy. 0d 8 do 11 roku życia: Korekta wtórnych zniekształceń twarzy, szczęki i żuchwy. Cel: Operacje te są niezbędne u młodych ludzi z poważnymi zniekształceniami porozszczepowymi, by na progu dorosłego życia mogli znaleźć swoje miejsce w społeczeństwie bez poczucia naznaczenia. Standardy postępowania ortodontycznego w poszczególnych okresach życia dziecka Od 0 do operacji rozszczepu wargi: U dzieci z szerokimi rozszczepami i trudnościami w pobieraniu pokarmu - płytka podniebienna Cel: Zapobieganie przemieszczania segmentów szczęki i ułatwienie karmienia Od 1 do 3 roku życia: Masaż blizny wargi, kontrola stanu uzębienia i zgryzu, zachowanie wysokiego standardu higieny jamy ustnej, leczenie zgryzów krzyżowych Cel: Stworzenie korzystnych warunków rozwoju narządu żucia Od 3 do 7 lat: Korekta zgryzów krzyżowych aparatami ruchomymi Cel: Wyeliminowanie hamującego działania na rozwój szczęki Od 11 do 18 roku życia: Leczenie wad zgryzu aparatami stałymi, przygotowanie łuków zębowych do zabiegów operacyjnych (przeszczepy kostne, osteotomie szczęki i/lub żuchwy), retencja po leczeniu ortodontycznym lub po dystrakcji. Uzupełnienie protezami ruchomymi brakujących zębów. Cel: Poprzez wyrównanie zaburzeń zębowo-zgryzowych dopełnianie wyników leczenia chirurgicznego i odtwarzanie funkcji narządu żucia. Opracowanie: Marzena Mieszkowicz - neurologopeda